Wie sieht die Therapie und die Behandlung bei Mukoviszidose aus?

Wie sieht die Therapie und die Behandlung bei Mukoviszidose aus?

Dank Krankengymnastik, Inhalationen und Medikamenten hat sich die Prognose der Mukoviszidose (Zystische Fibrose) in den letzten Jahren deutlich verbessert. Heilen lässt sich die Erkrankung allerdings nicht. Kinder mit einer Mukoviszidose müssen ständig ärztlich betreut und überwacht werden. Dabei ist es aber wichtig, dass die kleinen Patienten dennoch möglichst normal leben können. Krankenhausaufenthalte sind meist zwingend notwendig - hier lernt das Kind, mit der Mukoviszidose umzugehen.

Die Lunge braucht besondere Aufmerksamkeit



Bei der Therapie der Mukoviszidose steht die Behandlung der Lungenkomplikationen an erster Stelle. Schleim muss regelmäßig aus der Lungeentfernt und bakterielle Infektionen behandelt werden.
Das Ziel der Atemphysiotherapie ist es, den bei einer Mukoviszidose entstehenden zähen Schleim durch verschiedene Techniken aus der Lunge zu entfernen.

Ärzte setzen zur Therapie einer Mukoviszidose auch eine Inhalationstherapie mitbronchienerweiternden Medikamenten (Beta-2-Sympathomimetika) und schleimlösenden Mitteln (Mukolytika) ein. Frühzeitig und gezielt eingenommeneAntibiotika beugen bakteriellen Infektionen der Atemwege vor.
Verschlechtert sich die Lungenfunktion von Mukoviszidose-Patienten drastisch, ist eine Lungentransplantation in Erwägung zu ziehen. Häufig besteht danach neue Hoffnung, weil die transplantierte Lunge gesund und nicht von der Krankheit betroffen ist. Die Prognose nach einer Transplantation ist in der Regel günstig.

auch der Verdauungstrakt wird in mitleidenschaft gezogen



Eiweiß- und kalorienreiche Nahrung sowie Vitaminpräparate gleichen bei einer Mukoviszidose bestehende Störungen bei der Nahrungsverwertung aus. Mineralstoffhaltige Präparate ersetzen die Salze (Elektrolyte) und die Flüssigkeit, die durch starkes Schwitzen verloren gehen und beugen einem möglichen Schock vor. Da die Bauchspeicheldrüse nicht richtig arbeitet, bekommen Kinder als Beigabe zu den Mahlzeiten Medikamente mit Verdauungsenzymen

Impfungen sind wichtig



An Mukoviszidose erkrankte Kinder sollten sich gegen Masern und Pneumokokken(Erreger der Lungenentzündung) impfen lassen - Infektionen mit diesen Krankheiten können für das Kind lebensgefährlich sein.
Eine Grippe, begleitet von einer Lungenerkrankung, kann den Zustand des Kindes dramatisch verschlechtern. Deshalb sollte auch eine alljährliche Grippe-Impfungerfolgen.

Natürlich variiert der Therapieaufwand je nach Schwere der Erkrankung erheblich, so dass der typische Tagesablauf oben lediglich eine Orientierungsgröße darstellt. Der Therapieaufwand von 2 Stunden erscheint vielleicht auf den ersten Blick vertretbar und gar nicht so viel; für die Eltern und Muko-Kinder ist jedoch häufig die Tatsache, dass die Therapie lebenslang konsequent durchgeführt werden muss, eine erhebliche Herausforderung für den Alltag.

Gen-Et(h)ik



Die Mukoviszidose wird bei den Diskussionen um ethische Aspekte der Genforschung in den Medien oft beispielhaft genannt. Stichworte sind hier Pränatale Diagnostik, Gentests bei Versicherungen, Präimplantationstechnik, Keimbahntherapie und therapeutisches Klonen.
Wer über Gen-Et(h)ik diskutiert, stößt unwiderbringlich auf Fragen des Lebensrechtes und -wertes Behinderter und der Menschen allgemein, der Frage, was Leben überhaupt ausmacht, Überlegungen zur informationellen Selbstbestimmung. Kritische Stimmen, z. B. aus dem Bereich der Katholischen und Evangelischen Kirche, sind ebenso zu hören wie befürwortende.

Lungentransplantation
Ist die Lunge eines Muko-Betroffenen durch die häufigen Entzündungen bereits sehr stark angegriffen, bleibt als letzter Ausweg bislang nur die Lungentransplantation, wenn ein Organ zur Verfügung steht. Organspendemangel ist also auch ein Thema für Muko-Betroffene und ihren Familien.

Die Frage allerdings, ob Muko-Betroffene sich für oder gegen eine Lungentransplantation entscheiden und sich auf die Warteliste setzen lassen, ist eine sehr persönliche Frage, die für viele einen jahrelangen Entscheidungsprozess bedeutet. Dies wird auch in vielen Erfahrungsberichten der Mukoviszidose-Zeitschrift "Klopfzeichen" immer wieder deutlich.

Die Erkrankung hat sich gewandelt
Immer noch verlieren die Mukoviszidose-Betroffenen ihren täglichen Kampf um die Kraft zum Atmen viel zu früh. Immerhin aber können wir heute damit rechnen, dass die heute diagnostizierten Mukoviszidose-Kinder im Durchschnitt 30-40 Jahre alt werden - ein großer Erfolg, wenn man bedenkt, dass Mukoviszidose noch vor 15 Jahren als reine Kinderkrankheit galt.

Mittlerweile sind nahezu 50% der Muko-Betroffenen erwachsen, wo vor 35 Jahren noch eine Lebenserwartung von 1-5 Jahren realistisch war.
Die Mukoviszidose hat also als Erkrankung heute eine andere Bedeutung als früher.

Das Erwachsenwerden der Betroffenen stellt uns vor neue Herausforderungen: Internisten müssen sich mit dem Krankheitsbild vertraut machen, um die jungen Erwachsenen adäquat versorgen zu können, Kliniken müssen sich auf eine ganz neue Gruppe von Mukopatienten einstellen, und die Betroffenen selbst müssen sich - wie alle jungen Menschen - ganz selbstverständlich mit Fragen der Berufswahl, Familienplanung und Altersvorsorge auseinandersetzen.

Behandlung: Medikamente, Ernährung, physiotherapeutische Maßnahmen



Eine ursächliche Behandlung ist gegenwärtig noch nicht möglich, aber es wird intensiv an Behandlungsmethoden geforscht. Heute kann den Patienten allerdings gut geholfen werden, die Symptome zu mildern oder zu beseitigen. Positiv behandelbar sind beispielsweise die Probleme mit der Verdauung, gegen eine versagende Bauchspeicheldrüse werden Kapseln mit entsprechenden Enzymen für die Verdauung eingenommen. Empfohlen wird eine salz-, vitamin- und kalorienreiche Ernährung sowie die Einnahme fettlöslicher Vitamine.

Da die meisten Todesfälle oder Invaliditäten aufgrund der Mukoviszidose durch Lungenerkrankungen auftreten, wird eine intensive Antibiotikatherapie angewendet, um Infektionen zu vermeiden oder zu bekämpfen. Mit schleimlösenden Medikamenten werden der Schleimabtransport und das Abhusten erleichtert.

Physiotherapeutische Maßnahmen wie die autogene Drainage unterstützen zusätzlich das Lösen des Schleims, körperliche Bewegung ist zudem hilfreich. Vor rund 50 Jahren starben die meisten an Mukoviszidose Erkrankten schon im Säuglingsalter, durch die heutigen medizinischen Maßnahmen kann ein mittleres Alter von rund 32 Jahren erreicht werden.

Nicht heilbar, aber behandelbar



Die Ursache der Krankheit - eine genetischer Defekt - ist jedoch trotz intensiver Forschungsanstrengungen bislang noch nicht heilbar. Zwar wird seit der Lokalisierung des Gendefekts auf dem Chromosom 7 Anfang der 1980er Jahre fieberhaft nach einer wirksamen Gentherapie geforscht, doch hat es - trotz optimistisch stimmenden Teilerfolgen - noch keinen Durchbruch gegeben.

So müssen wir zunächst weiter auf die stete Verbesserung der konventionellen Behandlung der Mukoviszidose setzen. Früher wurden alle Muko-Betroffenen in den Spezialambulanzen der Kinderkliniken oder auch niedergelassener Kinderärzte behandelt. Der Wandel des Krankheitsbildes drückt sich aber darin aus, dass mehr und mehr erwachsene Muko-Betroffene in speziellen Ambulanzen für Erwachsene an den Universitätskliniken oder auch bei niedergelassenen Lungenfachärzten und Internisten in regelmäßiger Betreuung sind.

Eine sinnvolle medizinische Behandlung schließt auch Rehabilitationsmaßnahmen ("Kuren") in spezialisierten Rehabilitationseinrichtungen, zumeist an der Nord- oder Ostsee bzw. den Bergen, ein. Bekannte Einrichtungen gibt es z. B. auf Amrum, Borkum, Norderney, Davos, Berchtesgaden oder De Haan (Belgien).

Klimatherapiekuren, z. B. in Israel, auf Gran Canaria, Mallorca oder Fuerteventura, sind ebenfalls für viele Muko-Betroffene eine Hilfe.

Kosequente Therapien sind zwingend erforderlich



Zum Therapieprogramm eines Muko-Betroffenen gehören neben der Einnahme von vielen Medikamenten eine hochkalorische Ernährung, Sport und vor allem eine spezielle Krankengymnastik. Dazu gehört vor allem die in Belgien (De Haan) ursprünglich für Asthmatiker entwickelte Autogene Drainage und aus der Atemwegstherapie sowie dem Yoga entlehnte Dehnübungen (sog. Sekrettransportübungen, die auf Norderney entwickelt wurden).

Darüber hinaus müssen die meisten Betroffenen regelmäßig eine intravenöse antibiotische Behandlung über sich ergehen lassen - für manche ist deshalb das Krankenhaus zur zweiten Heimat geworden.

Eine regelmäßige und dauernde ärztliche Betreuung ist notwendig.
Die Behandlung der Lungenkomplikationen steht an erster Stelle. Lungenphysiotherapie zur Sekretmobilisation in den Bronchien. Inhalationstherapie mit bronchienerweiternden Medikamenten (Beta-2-Sympathomimetika) und schleimlösenden Mitteln (Mukolytika). frühzeitige und gezielte Antibiotikagabe. Sind alle Behandlungsmöglichkeiten der Lungenerkrankung ausgeschöpft, kann eine Lungentransplantation vorgenommen werden. Vitaminpräparate und sehr kalorienreiche Ernährung  
Da die Bauchspeicheldrüse nicht gut arbeitet, erhält der Patient als Beigabe zu den Mahlzeiten Medikamente, die Verdauungsenzyme enthalten. Außerdem muss er eine Ernährung einhalten, die reich an Kalorien und Fett ist.